¿Qué es la enfermedad de Charcot que padecía el físico Stephen Hawking?

El astrofísico británico Stephen Hawking, que desafió las expectativas de una muerte temprana para convertirse en el científico más popular del mundo, falleció este miércoles a los 76 años en la ciudad universitaria inglesa de Cambridge.

Una fuente de la universidad explicó a la AFP que su salud se había deteriorado en los últimos meses y que "se apagó en su sueño".

Hawking, cuyo libro "Historia del tiempo", aparecido en 1988, se convirtió en un superventas y lo catapultó al estrellato, dedicó su vida a desentrañar los misterios del universo y, aunque nunca ganó el premio Nobel, era más célebre que cualquiera de los que lo hicieron.

Nació en Oxford, hijo de profesores, y murió en Cambridge, dos grandes centros británicos del saber en los que destacó esta "mente brillante y extraordinaria", en palabras de la primera ministra Theresa May.

"Estamos profundamente tristes" por la muerte de nuestro querido padre, anunciaron los hijos de Hawking, Lucy, Robert y Tim, en un comunicado. "Fue un gran científico y un hombre extraordinario cuyo trabajo y legado perdurarán muchos años".

Este miércoles, en Cambridge, las muestras de pesar se combinaban con las de agradecimiento.

Las banderas en la facultad Gonville y Caius, en la que fue profesor, ondeaban a media asta y los estudiantes y docentes firmaban el libro de condolencias.

"Era muy divertido y tenía un gran sentido del humor (...) Me lo pasé muy bien con él", explicó a la AFP Justin Hayward, que elaboró su tesis doctoral entre 1991 y 1995 bajo la supervisión de Hawking.

Sus brillantes ideas y su ingenio le hicieron ganar admiradores de todos los ámbitos, mucho más allá de la astrofísica, y se le llegó a comparar con Albert Einstein e Isaac Newton, algo que desdeñaba.

Hawking desafió las predicciones de los médicos, que, a mediados de los años 1960 le dieron sólo unos años de vida después de que le diagnosticaran una forma atípica de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad que ataca a las neuronas motoras encargadas de controlar los movimientos voluntarios y que lo dejó en silla de ruedas.

El resto de su vida, solía decir, fue"un regalo".

La enfermedad le fue dejando progresivamente paralizado, hasta el punto de que solo podía comunicarse a través de un ordenador que interpretaba sus gestos faciales gracias al único músculo que controlaba, el de la mejilla.

Un titán de la ciencia

Nacido el 8 de enero de 1942, 300 años exactamente después de la muerte del padre de la ciencia moderna, Galileo Galilei, Stephen William Hawking se convirtió en uno de los científicos mejor considerados del mundo yentró en el panteón de los titanes de la ciencia.

Gran parte de sus trabajos se centraron en unir la relatividad (la naturaleza del espacio y del tiempo) y la teoría cuántica (la física de lo más pequeño) para explicar la creación y el funcionamiento del cosmos.

"Mi objetivo es simple", dijo una vez. "Es entender completamente el universo, porqué es como es y porqué existe simplemente".

Hawking fue un temprano defensor de la teoría del Big Bang para explicar el origen del Universo.

Sus investigaciones posteriores demostraron que los agujeros negros emitían radiación, "la radiación Hawking", como se la conoce.

Los agujeros negros fueron nombrados así porque se creía que eran tan masivos que ni siquiera la luz podía escapar de ellos, pero Hawking demostró que algunas partículas sí podían huir por los efectos de la mecánica cuántica.

Su popularidad le llevó a realizar cameos en series de televisión como "Star Trek" y "The Simpsons" y su voz apareció en las canciones de Pink Floyd.

'Legendario'

El hombre que aseguró que la ciencia siempre gana a la religión "porque funciona", fue homenajeado también por el Vaticano. "Le dijo a los 4 papas que conoció que quería fortalecer la relación entre la fe y la razón científica. Oramos para que Dios lo tenga en su gloria", escribió la Academia pontificia de ciencias sociales.

La NASA publicó en Twitter un video del científico, sonriendo mientras flotaba libremente dentro de un avión modificado que produce periodos de ingravidez y que despegó del Kennedy Space Center de Florida.

"Sus teorías desbloquearon un universo de posibilidades que nosotros y el mundo estamos explorando. Quizá te quedes volando como Supermán en la microgravedad, como le dijiste a los astronautas de la @space_station en 2014".

Los pésames fueron más allá del mundo de la ciencia.

La cantante estadounidense Katy Perry dijo que la muerte de Hawking le dejaba"un gran agujero negro" en su corazón.

Hawking se casó en 1965 con Jane Wilde, con quien tuvo tres hijos. Su historia de amor fue contada en la película de 2014 "The Theory of Everything".

La pareja se separó al cabo de 25 años y el científico se casó con su exenfermera Elaine Mason, de quien se acabaría divorciando en 2006 en medio de rumores de maltrato, que él negó.

Hawking se convirtió a los 32 años en uno de los miembros más jóvenes del órgano científico más prestigioso del Reino Unido, la Royal Society.

En 1979, fue nombrado titular de la prestigiosa Cátedra Lucasiana de la Universidad de Cambridge, centro al que llegó procedente de la Universidad de Oxford para estudiar astronomía teórica y cosmología.

¿Qué es la enfermedad de Charcot?

El astrofísico británico Stephen Hawking, fallecido este miércoles tras permanecer décadas postrado en una silla de ruedas y con respirador artificial, sufría la enfermedad degenerativa de Charcot.

También conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa paralizante rara, con unos 900 casos nuevos en España cada año, por ejemplo.

Forma parte de un grupo de neuropatías motoras, que provocan una degeneración física progresiva, haciendo perder a los enfermos el control de sus músculos. En el caso de Hawking, por ejemplo, sólo era capaz de controlar un músculo de su cuerpo, de la mejilla.

Empieza con la pérdida de la capacidad de mover los brazos y las piernas. Cuando la parálisis alcanza a los músculos del diafragma y la pared torácica, los pacientes pierden su capacidad respiratoria y requieren asistencia artificial.

Pese a todo ello, Hawking desafió las previsiones que, a mediados de los 1960, le dieron dos años de vida y siguió trabajando todo este tiempo, en su silla de ruedas y conectado a un respirador artificial.

El único músculo que podía mover le servía para comunicarse mediante un ordenador que interpretaba sus gestos faciales y los traducía a una voz electrónica que se convirtió en su carta de presentación.

Los médicos consideran su longevidad un misterio, porque la enfermedad es incurable.

Según las estadísticas, la muerte ocurre habitualmente entre 24 y 36 meses después del diagnóstico, provocada a menudo por la incapacidad de respirar.

La enfermedad suele aparecer pasados los 60 años.

Estas son algunas de sus mejores citas:

- "Somos solamente una estirpe avanzada de monos en un planeta menor de una estrella muy ordinaria. Pero podemos entender el universo. Eso nos hace muy especiales".

(Entrevista en la revista alemana Der Spiegel, 1988)

- "Mis expectativas se redujeron a cero cuando tenía 21 años. El resto ha sido un regalo".

(Entrevista en el New York Times, diciembre de 2004)

- "Creo que el desarrollo pleno de la inteligencia artificial podría significar el fin de la raza humana".

(Entrevista en la BBC británica, 2014)

- "Vivo con la perspectiva de una muerte temprana desde hace 49 años. No tengo miedo a morir, pero tampoco tengo prisa".

(Entrevista en el diario británico The Guardian, mayo de 2011)

- "Nadie puede resistirse a la idea de un genio tullido".

(Entrevista en la revista estadounidense Time, setiembre de 1993)

-"Los que presumen de coeficiente intelectual son unos perdedores".

(Entrevista en el New York Times, diciembre de 2004)

- "Si los extraterrestres nos visitan algún día, creo que el resultado será parecido a cuando Cristóbal Colón desembarcó en América, un resultado nada positivo para los nativos".

(Documental "Into the Universe", The Discovery Channel, 2010)

- "La cruz de mi celebridad es que no puedo ir a ningún lado sin ser reconocido. No basta con ponerme unas gafas oscuras y una peluca. La silla de ruedas me delata".

(Entrevista en la televisión israelí, 2006)

- "Encontrar la respuesta a eso sería el gran triunfo de la razón humana, porque entonces conoceríamos la mente de Dios".

(Sobre porqué existe el universo, en su libro "Una breve historia del tiempo", 1988).

- "Hay una diferencia fundamental entre la religión, que se basa en la autoridad, y la ciencia, que se basa en la observación y la razón. La ciencia vencerá, porque funciona".

(Entrevista en la televisión estadounidense ABC, junio de 2010).